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DYSPLASIE DE LA HANCHE

La dysplasie de la hanche (de « dys », pour malformation ou anomalie, et « plasie », qui se rapporte à la formation du tissu) est un terme général qui englobe toute une série de conditions reliées caractérisées par la déformation de l'articulation de la hanche. La dysplasie de la hanche touche principalement les nouveaux nés et les jeunes enfants, bien que ses symptômes puissent se manifester à un âge beaucoup plus avancé. La condition peut aller d'une légère laxité de la cavité articulaire jusqu'à la luxation complète de l'articulation de la hanche. Pour plus d'information sur l'articulation de la hanche, aller à  Hanche Anatomie.

 

Signes et symptômes

La dysplasie de la hanche était déjà connue au temps d'Hippocrate. Des descriptions de cette condition, traditionnellement connue sous le nom de dysplasie congénitale de la hanche (DCH) (présente à la naissance), ont été établies dès les quatrième et cinquième siècles avant J.-C. Toutefois, le diagnostic de la condition n'est pas toujours posé à la naissance. Il arrive que la dysplasie de hanche se manifeste chez l'enfant plus âgé, l'adolescent et même l'adulte. Le cas échéant, on parle alors de dysplasie de croissance de la hanche (DCH).

La DCH est un terme général, qui englobe toutes les anomalies de croissance de la hanche. Lorsqu'il s'agit de dysplasie acétabulaire, soit la forme la plus bénigne de cette condition, le cotyle de la hanche (acétabulum) est sous-développé et moins profond que la normale, ce qui peut provoquer de la laxité articulaire et, dans certains cas, accélérer l'usure articulaire. La hanche subluxable est moins stable; une faible force suffit pour faire sortir partiellement la tête fémorale du cotyle. La hanche dislocable est instable; la tête fémorale peut être sortie entièrement du cotyle, puis rentrée (« réduction ») en exécutant la manœuvre inverse. La forme la plus grave de DCH est la hanche disloquée : la tête fémorale est entièrement séparée du cotyle et, dans certains cas, ne peut être rentrée par une manœuvre de réduction manuelle.

 

Prévalence

La prévalence de la DCH est généralement évaluée à un sujet sur mille chez les personnes de race caucasienne, bien que certains chercheurs estiment qu'elle pourrait être beaucoup plus élevée. Les sujets afro-américains, coréens et chinois du Sud seraient moins affectés par cette condition. Il semble toutefois exister une corrélation entre la pratique de l'emmaillotage des bébés (chez certains peuples nordiques et autochtones) et une hausse du taux de DCH.

Le DCH serait de quatre à cinq fois plus courant chez les filles que les garçons. La DCH est prépondérante chez les filles premières-nées dont la famille compte un membre atteint de cette condition.

Causes possibles

Outre le facteur génétique, la présentation du siège au moment de la naissance est définitivement reliée à une incidence accrue de DCH. On croit aussi que certaines contraintes intra-utérines, par exemple,  l'utérus moins volumineux lors d'une première grossesse, une faible quantité de liquide amniotique (oligoamnios), et l'accouchement multiple,  augmentent le risque de DCH.

La DCH apparaît plus souvent du côté gauche, ce qui serait associé à la position intra-utérine fréquence du fœtus, hanche gauche appuyée contre le sacrum de la mère.

On a également avancé la théorie que la réaction fœtale à l'œstrogène maternel entraînerait le relâchement des ligaments de la hanche et, après la naissance, le glissement de la tête fémorale hors du cotyle.

Diagnostic

Bien que les symptômes de la DCH diffèrent chez les nouveaux nés (l'atteinte peut notamment être unilatérale ou bilatérale), certains symptômes sont généralement courants et peuvent être décelés par le pédiatre lors de l'examen de routine qui suit la naissance. Pendant cet examen, le pédiatre s'enquiert des antécédents familiaux  pour vérifier l'existence d'une DCH ou de tout autre problème de laxité ligamentaire. L'examen physique du nouveau-né se révèle parfois difficile à réaliser et, puisque les signes physiques de la DCH peuvent être très discrets, il est recommandé de procéder à l'examen des hanches à chaque consultation médicale jusqu'à ce que l'enfant commence à marcher.

Lors de l'examen physique, le médecin manipulera les hanches de l'enfant, effectuant une série de manœuvres spécifiques connues sous le nom d'épreuves de Barlow et d'Ortolani. Ces épreuves  consistent à faire glisser vers l'extérieur et à ramener délicatement la tête fémorale sous le cotyle. Au fur et à mesure que les semaines passent, il devient de plus en plus difficile d'effectuer ces manœuvres; vers trois ou quatre mois, cela devient généralement impossible à réaliser. Si la hanche de l'enfant demeure luxable après trois ou quatre mois, le médecin recherchera des signes de dislocation vraie. Il vérifiera entre autres la  longueur et la symétrie des membres inférieurs du nourrisson, et examinera les plis cutanés au niveau des fesses et des cuisses, de même que l'écartement des cuisses, recherchant tout signe d'asymétrie.

Le médecin pourra aussi demander une échographie pour éliminer toute autre cause possible aux symptômes observés chez l'enfant. (Les articulations du nouveau-né étant toujours composées de tissu cartilagineux et non osseux, l'analyse aux rayons X ne donne pas une image satisfaisante.)

Traitement

Lorsque la DCH a été diagnostiquée et que toute autre condition possible a été éliminée, le médecin prescrira la série de traitements appropriée.

L'objectif des traitements, s'ils s'avèrent nécessaires, consiste à positionner et à stabiliser la tête fémorale dans le cotyle pour assurer le développement normal de la hanche. L'articulation doit être maintenue dans cette position jusqu'à ce celle-ci soit parfaitement intégrée par le système de l'enfant. Les meilleurs résultats sont associés à la précocité de l'intervention.

Chez les bébés de moins de six mois, la technique la plus souvent utilisée est le port du harnais de Pavlik, un dispositif ajusté à l'enfant qui maintient la hanche dans la position adéquate pour assurer son développement normal. Les bébés qui portent un harnais de Pavlik doivent être examinés régulièrement pour s'assurer que leur dispositif est convenablement ajusté (ni trop serré, ni trop lâche) et qu'il maintient l'articulation de la hanche dans la position adéquate.

 

Le harnais de Pavlik peut ne pas convenir aux bébés âgés de six mois ou plus; le cas échéant, une autre approche thérapeutique doit être utilisée. L'enfant peut être soumis à une intervention connue sous le nom de  « réduction orthopédique »,  qui consiste à positionner manuellement la hanche de l'enfant placé sous anesthésie générale. Cette intervention est parfois précédée d'une période de mise sous traction de sept à 14 jours. La traction consiste à soumettre les tissus mous entourant l'articulation de la hanche à une extension modérée en appliquant des bandes adhésives directement sur la peau. Si l'intervention réussit, l'enfant est ensuite équipé d'un corset plâtré, qu'il portera pendant trois ou quatre mois. Le corset est remplacé régulièrement pour maintenir son efficacité au fur et à mesure que l'enfant grandit. Lorsque le médecin juge que la hanche a atteint sa position normale, le corset est remplacé par une attelle. La plupart du temps, l'enfant doit également suivre un programme d'exercices visant à assurer la motricité normale de la hanche.

Pronostic

Quelle que soit l'approche thérapeutique choisie, la précocité de l'intervention est un facteur déterminant de la réussite du traitement. Le taux de réussite du traitement atteint plus de 90 % chez les nouveaux nés atteints de DCH et équipés d'un harnais de Pavlik pendant les six premières semaines de la vie. Si le  diagnostic survient plus tard, le traitement est plus complexe. Toutefois, les résultats atteints sont très bons chez la majorité des patients.

Chez les enfants âgés de 12 à 18 mois, qui peuvent nécessiter une série de traitements complexes et plusieurs interventions, le taux de réussite n'est pas constant. Les enfants qui présentent une dysplasie résiduelle peuvent ne pas montrer de problèmes significatifs pendant l'enfance. Toutefois, les jeunes adultes atteints de cette condition présentent un risque d'arthrite de hanche précoce et devront éventuellement se soumettre à une intervention chirurgicale qui consiste à sectionner et à réorienter les os de l'articulation de la hanche (ostéotomie de la hanche) ou encore, à une arthroplastie totale de hanche.

 

 

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